補鐵不宜過量 「鐵超載」令內臟衰竭

[2017-01-26]

伴隨著醫療科普資訊的日漸發達,對於白血病,大家或多或少都知道一點,但面對周身運轉的血液系統疾病,大部分人都是只知其一不知其二。

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組常見的異質性髓系克隆性惡性疾病。據統計,骨髓增生異常綜合征全球發病率5例/10萬人。但就目前的狀況看,發病率被嚴重低估,這意味著很多病人到生命走向終結時都不知道自己真正的病因是鐵超載。

MDS本質上是一種細胞發育異常,併發後期一種是會向白血病轉化;另一種是導致骨髓衰竭,從而引起的貧血可能導致骨髓增生異常綜合征患者發生器官損害和早期死亡。

「鐵超載並非只是經由輸血造成的,由於MDS患者存在無效造血,即使病人不接受輸血,也可能存在鐵過度地被機體吸收,同時又存在利用障礙,從而導致鐵超載。過多的鐵可沉積到病人各個臟器,主要包括肝臟、心臟、胰腺等,導致病人出現肝功能異常、心臟衰竭、血糖升高等。」常春康教授表示,在臨床治療中就有MDS患者長期血糖控制不佳,在確診鐵超載後,經祛鐵治療,血糖得到很好地控制。

當血液內血蛋白指數大於500時,就因警惕是否存在鐵超載情況。同時,鐵調素也是科學評估鐵超載的一項指標。鐵調素是體內調節鐵穩態的一種重要激素,不同骨髓增生異常綜合征亞型患者的鐵調素水準不同。

骨髓增生異常綜合征在臨床上多表現為頭暈、無力、胸悶、心慌等貧血症狀;部分病人有出血、發熱等感染症狀,但該病異質性很大,分型繁多,不同的類型治療和預後差別很大,需要結合臨床症狀、體征、血常規、生化、骨髓象、染色體、基因等檢查進一步明確診斷、分型、分期,指導治療和提示預後。

MDS患者出現鐵超載以後主要產生以下危害:
1.已有研究證實患者體內鐵負荷是患者總體存留期的一個獨立預後因素。

2.新近有研究提示鐵負荷還是影響患者無白血病生存的一個獨立預後因素,提示鐵負荷增高會增加MDS患者的白血病轉化風險。

3.鐵負荷增高還有可能對MDS患者的造血產生抑制,加重外周血細胞減少程度。

4.增加患者心臟、肝臟和胰腺等重要臟器的併發症死亡率。鐵負荷增高後,心臟、肝臟和胰腺等臟器的細胞內羥過氧化物濃度增高,後者能啟動脂質過氧化反應,攻擊臟器實質細胞細胞膜和亞細胞器如微粒體、線粒體、溶酶體膜,導致生物膜穩定性降低,細胞腫脹,呼吸鏈反應紊亂,水解酶釋放,出現細胞自溶等病理改變,從而損害臟器功能。

5.降低鐵負荷可增高MDS患者接受造血幹細胞移植(HSCT)的總體生存(OS)率,已有初步研究表明HSCT前鐵負荷增高的患者,在移植期間感染、移植物抗宿主病等移植合併症發生概率增高。

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