最近，阿爾伯塔省Grande Prairie市的Nikita成了加國人關注的對象。這個8個月大的女嬰因患有罕見的膽道閉鎖症導致肝臟失去正常功能，需要移植一個新的肝臟。由於健康因素，Nikita的家人中無人可以捐贈肝臟給她。現在，Nikita的父母在焦急中等待合適的捐贈者出現，盼望著2013年的聖誕奇跡降臨於病危的Nikita身上。
什麽是膽道閉鎖？
膽道(亦稱膽管)的作用是將肝細胞分泌合成的膽汁從肝臟引流至小腸。膽道閉鎖通常起始於嬰兒早期，由於膽管被破壞而引起肝臟損害。膽道閉鎖相對少見，大約每10,000至20,000個新生兒中會有一例。由於肝外膽管受損，使膽汁的流出受到阻滯。膽汁淤積在肝臟內導致肝臟組織進行性損害。除此之外，病變還會進一步影響到肝內小膽管。除非重新恢復膽汁引流，否則肝臟功能會逐漸喪失，患兒很難活過2歲。
什麼原因引起膽道閉鎖？
膽道閉鎖的病因仍屬未知。它不是傳染性疾病，所以不會從一個孩子傳給另外一個孩子。它也不是遺傳性疾病，我們也不能將其歸因於產前檢查的某些特異性因素。目前，研究者普遍認為可能是某些行為導致了膽管的炎症和梗阻。
膽道閉鎖的典型症狀有哪些？
膽道閉鎖通常在嬰兒出生後頭兩個月就可被確診。常見的表現有：
• 新生兒黃疸至4周齡時不見好轉，尤其是2周後出現的黃疸。
• 尿色深和白陶土樣糞便。
• 肝臟腫大，腹部腫脹。
如何治療膽道閉鎖？
恢復膽汁引流至關重要，否則肝臟病變會加重並引發肝功能衰竭。最常用的治療手段是Kasai手術(以發明這種手術的外科醫生的名字命名)。這種手術的方法是切除發生病變的肝外膽管，用部分小腸壁取而代之，重建一套新的膽汁引流系統。這種手術可能會部分或全部消退黃疸，但不能逆轉已經存在的肝臟病變或預防輕微的進行性肝臟損害。Kasai手術的成功率是三分之一到二分之一。如果黃疸完全消退，大部分患兒能夠正常生長發育。然而，無論手術成功與否，都會發生不同程度的肝硬化。
何時有必要進行肝臟移植？
當恢復適當的膽汁引流十分困難或是沒有可能、並已發生肝衰竭時，肝臟移植是最終的治療方法。此類肝臟移植手術病例的成功率大約為75%。手術治療的最大障礙是缺乏相應年齡的肝臟供體。
加拿大肝臟基金會成立於1969年，為全球首個致力於肝臟疾病研究的組織，研究項目包括肝病的成因、診斷、防治及治療，並提供相關教育。至今已投入2千多萬加元，希望提高加國人的健康意識，進而改善肝臟醫療教育及護理系統。讀者如需了解更多有關肝臟健康的信息，或想捐款支持肝臟研究，可致電加拿大肝臟基金會中文熱線1-800-563-5483，或瀏覽全新中文網站www.liver.ca/chinese。
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