什麼是原發性膽汁性肝硬化？
原發性膽汁性肝硬化 (PBC) 是一種慢性肝臟疾病，一般發生於40歲至60歲的女性，但男性患者就不只在此年齡層之內。原發性膽汁性肝硬化並不屬於遺傳性疾病，但偶爾可見於兄弟姐妹共同患病。
什麼引起原發性膽汁性肝硬化？
目前引起原發性膽汁性肝硬化的原因還不是很清楚，顯然它不是傳染性疾病，也不是由酒精中毒引起。一般認為原發性膽汁性肝硬化是自身免疫系統的紊亂，引起免疫細胞攻擊肝臟，肝臟內小膽管(膽汁順這些小膽管引流出肝臟)緩慢及漸進性地受到破壞。肝臟內小膽管破壞到一定程度時，膽汁和一些其它物質不能引流出肝臟而聚集其內。這些堆積在肝臟內的毒性物質和發炎，引起肝臟進一步破壞，最終導致肝臟內結疤(肝硬化)。
原發性膽汁性肝硬化有什麼徵狀？
原發性膽汁性肝硬化的首發徵狀因人而異，可能是以下一項或幾項徵狀：
•長期性的輕度或重度疲勞；
•深切持續又無緩解的皮膚搔癢；
•皮膚顏色逐漸變黑；
•皮膚下呈現細小的白色凸點，尤其
在眼睛周圍；
當肝臟病變進展後，會出現其他可能累及全身的徵狀，這些徵狀包括：
•腹部增大伴有腹腔積液(腹水)；
•皮膚容易淤斑或出血；
•黃疸(皮膚和眼睛發黃)；
•內出血(腸道出血)；
•由骨質疏鬆引起的骨痛或自發性骨折。
原發性膽汁性肝硬化如何診斷?
診斷依據於專門的血液檢測和肝臟活檢(一個很細的針頭穿刺入肝臟取得肝組織標本進行分析)結果。
原發性膽汁性肝硬化如何治療？
目前原發性膽汁性肝硬化沒有特效治療方法。當有黃疸出現，應該及時補充維他命A、D、K。消膽胺可成功地治療皮膚搔癢。有一種新療法是使用膽鹽(bile salt)，也就是以熊去氧膽酸(ursodeoxycholic acid)來改善肝臟功能，延緩肝纖維化的發展及對肝臟移植的需要。
肝功能減弱所引起的併發症，通常可以控制。例如，病人有腹部積水徵狀，可控制餐食鹽分攝取量，以及服用處方藥物(通常為利尿劑)。治療末期原發性膽汁性肝硬化，肝臟移植手術現為一項普遍的療法。
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